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780、多發性硬化

更新時間:2021-08-05  作者:魔鬼藤
人的睡眠階段可分為非快動眼睡眠(NREM)和快動眼睡眠(REM),非快動眼睡眠又可分為淺睡眠和深睡眠,一般正常情況下,人的入睡過程是從NREM的淺睡眠,到深睡眠,再到REM,人體在深睡眠時各項身體器官機能都會得到修復,如果這個階段的睡眠時間不夠,那即使睡的時間再長也總會覺得“睡不醒”。

而通過睡眠監測,少年的深睡眠時間大大小于正常標準,而且平均睡眠潛伏期僅僅只有3分鐘(正常標準一般為15分鐘左右),而且還出現了4次睡眠始發的REM睡眠,也就是說直接進入REM睡眠狀態,而非正常的從NREM到REM的過程,屬于異常REM睡眠,由此,少年被確診為“發作性睡病”。

這種疾病的發病機制暫不明確,可能與免疫、感染、遺傳等多種因素有關,目前雖不能根治,但通過藥物、改善日間生活作息等,可顯著改善癥狀。

發作性睡病是睡眠障礙的一種,表現為病理性睡眠,白天不可控制地進入睡眠狀態,發作次數較多,在任何環境都可能入睡,同時可能伴有猝倒、睡眠幻覺以及睡眠癱瘓的一組臨床綜合征。

陳俊告訴患者和家屬,這種病在我國的發病率大約為兩千分之一,預計約有70萬名發作性睡病患者,5歲以后就可能病發,病發高峰期為15歲到30歲左右。

也就是說,每2000人中就有1人中招,但是,由于醫學的科普工作不到位,很多人沒有引起重視,所以就診率十分低。

有不少的人,會誤將“發作性睡病”患者理解為想睡就睡,睡眠質量一定很好,其實恰恰相反,通俗地講,得了發作性睡病的病人,就像一塊蓄電池的容量比正常的小很多,時時刻刻都需要斷電充電,而且充電模式也與普通人有所不同,導致其睡眠質量不佳,長此以往,不僅會因為睡眠障礙引起各種并發癥,更重要的是可能會影響正常的學習、工作,甚至如果在開車、游泳、爬山等中突然發作,會給患者帶來生命危險。

很多患者可能會以為自己只是睡眠不足,或是會被誤診為癲癇和精神疾病,不少患者在確診之前,已經走了好幾年的“彎路”,陳俊提醒,若是出現相關癥狀應及時就醫,進行系統治療,并改善生活作息、保證充足的夜間睡眠、增加日間午休,同時可加強鍛煉,盡量控制病情,并避免從事危險性工作或運動。

比如,若出現以下癥狀,需及時就醫進行篩查:夜間睡眠時間充足,但白天仍總是想要睡覺,并已影響工作生活;白天經常出現進入睡眠的情況,每次幾分鐘到十幾分鐘;出現突然四肢無力、倒地的情況,大笑或情緒變化時容易發生;夜間睡眠中頻繁醒來,或醒來期間有幻覺、睡癱的情況。

既然這名少年確診,找到了真正的病因,陳俊就給對方開了一些對癥的藥物,相信,經過一段時間的藥物治療,加上作息規律的調整,少年日間犯困入睡和大笑跌倒的情況會明顯減少,夜間睡眠中產生幻覺的情況也將大大減少。

只是,由于目前該病無法完全治愈,所以陳俊建議少年和其父母,千萬不要讓少年獨自到危險的地方,個人出行時最好也不要騎車等,避免因突然發作導致危險的發生。

“陳醫生,我無數次想自殺!”一名粉絲找了過來,在陳俊的診室向陳俊訴苦。

“別急別急,慢慢說。”陳俊招呼對方,隨后,又叫一名護士,幫忙倒了兩杯水過來。

神經內科門診,不像以前的急診科門診或者兒科門診一天到晚人滿為患,爆棚,這種科室的門診,其實一天也來不了幾個患者。即便是省一醫這樣的大醫院。

所以陳俊有時間聽對方慢慢講。

那名粉絲就開始娓娓道來了。對方今年三十六歲,是一名女性,H市郊區人,平靜幸福的生活在9年前,被突發的疾病打破,因為這個疾病的緣故,她雖然已經結婚,但是一直沒有要孩子。

而且,幸虧是結婚后發現的疾病,否則,恐怕都沒人敢娶。好在,她老公對她還不錯,因為疾病而不能要小孩的事情,她老公沒少跟她公公婆婆吵架。她老公都一直護著她,否則,早就離婚了。

那是九年前的清明節前后,這位女子清晰地記得,那幾天總是下雨,然后,一個小雨清晨,她一覺醒來,發現自己左半邊身體全麻了,左手連牙杯都拿不住,左腳走路也一瘸一拐的,一個多月都沒緩解。

當時,她是一家大型家電公司的報價員。往往一有招投標,就忙得加班加點,有時甚至要熬個通宵。她常常感到很疲勞,雙眼疼痛、視力下降,看什么東西都“重影”,爬樓梯由原來的一步跨兩階,到要扶著扶手才能勉強上樓。

女子一度以為,自己是因為工作太累了!事實上,很多人都是如此,一有什么身體不舒服,都首先考慮的是,是不是工作太累?壓力太大?可能與現代人活得太累有關?實則不然。

女子身體上的不適感越來越強烈,最終,耐不住家人的勸說,她才到當地醫院求診。當地醫院沒查出個所以然,在附近診所做了幾天針灸、滴了眼藥水,癥狀有所緩解,她就沒再放在心上。

后來,她的情況嚴重到,連四肢都不聽大腦指揮,兩條腿一天到晚酸軟無力,連200米都走不了。

這些年,這名女患者,因為行走困難看過骨科;因記憶模糊、喜怒無常、經常失眠看過精神衛生科。

她的視力時好時壞、手麻無力、站立不穩的癥狀也反反復復。

有醫院說她是中風、也曾有醫院懷疑她是多發性硬化,但前后治了四五年均無效果,最近,在陳俊的自媒體上發現,陳俊居然轉到神經內科來了,于是,就抱著試一試的心態,來找偶像來了!

哪怕這個病治不好,來見見偶像也是不虛此行。

嗯,值得一提的是,對方是由老公陪同來的,不能行走,或者說行走很困難,所以是坐著輪椅來的,不知道的還以為她癱瘓了呢!當然,有老公跟有偶像并不沖突。現實生活中,很少有老公能成為老婆的偶像,一般都是“奴隸”。

陳俊謙遜幾句,隨后幫她仔細診斷,評估,最終,陳俊告訴她:“你這個情況,考慮

復發緩解型多發性硬化癥。”

“什么什么硬化癥?這是什么鬼?”女子驚訝,好奇地問道。

陳俊就告訴她:“多發性硬化,MultipleSS,是一種嚴重、終身、進行性、致殘性的中樞神經系統脫髓鞘疾病,隨著不斷經歷復發緩解的過程,很多患者的神經功能有不同程度的損害,診治不及時可導致患者出現癱瘓、失明等嚴重殘疾。

另外,這個病又被稱作‘美女病’。著名的英國女大提琴家杰奎琳·杜普蕾就是在42歲時死于多發性硬化,以她的個人傳記改編的電影《她比煙花寂寞》奪得多項奧斯卡獎提名。”

女患者頓時有些高興,沒想到,自己得的這個病,居然是美女病!那豈不是說,自己是一流的美女?否則,怎么會得這種病呢?

雖然,女子知道自己這是在YY,自我安慰,但是,還是忍不住這樣想,讓自己高興一些有錯嗎?

“陳醫生,這個病到底怎么回事呢?您能跟我說具體一些嗎?”女患者求知欲很強。

陳俊就告訴她:“我們人體的大腦里,其實是有許多神經纖維,專門負責傳輸電信號。它們把感官從外界接收到的信息,以電信號的方式傳輸到大腦,經過大腦的分析和處理之后再通過神經纖維向身體各部位發出指令。大多數神經纖維外都有像電線膠皮一樣包裹著的‘絕緣層’,這個絕緣層就是‘神經髓鞘’,它起到保護神經纖維、加快信號傳導速度和減少信號衰減的作用。

多發性硬化則會逐漸造成神經髓鞘的斑塊性破壞(脫髓鞘),髓鞘的瘢痕形成后會影響神經軸突的信號傳遞,造成信號紊亂、‘腦西搭牢了’,最終導致影響到大腦和脊髓對外周的控制,直至多部位的僵硬或喪失功能。”

“盡管目前明確多發性硬化是一種中樞神經系統自身免疫性疾病,但具體發病原因卻并不清楚,可能跟環境和病毒感染有一定的關系。它不是遺傳疾病,但家族中有一人患多發性硬化,其他近親患多發性硬化的幾率也相對提高。”

“多發性硬化是全球最為常見的神經系統疾病之一,在很多歐美國家中,MS是年輕患者非創傷性神經性殘疾的首要病因。這種病有明顯的地域和種族差異,由赤道向兩極呈梯度升高。在歐美很多國家發病率約為千分之一,亞洲較低。但近年來,隨著我國醫療條件的巨大改善,確診率增加,發病率有明顯增高,發病率約在1.53.2/10萬人。它好發于2040歲的青壯年,女性患者是男性的兩倍,因此又有‘美女病’之稱。”

2018年,多發性硬化被納入我國《第一批罕見病目錄》,如今全國已經確診約3萬名患者,但因為癥狀多樣、初期比較隱蔽,仍有大量的患者被漏診甚至誤診,確診數量可能僅僅只是眾多患者的冰山一角。

因為主要累及大腦、脊髓和視神經,多發性硬化發病時的常見癥狀包括:肢體感覺障礙(如麻木、刺癢、有蟲爬感)、肢體運動困難、共濟失調、疲勞、情緒失落、抑郁、視力下降、頭暈、復視、膀胱或直腸功能障礙等、嚴重者會大小便失禁,癱瘓,生活不能自理。

“醫生,那我這病是不是沒救了?”女子聽陳俊說得這么嚴重,不禁悲從心來,忍不住抹淚。她丈夫則在邊上輕捏她的肩膀,安慰她。

陳俊就仔細解釋,確實,多發性硬化屬于可治療而非治愈性疾病。

“你這個病,盡管無法根治,但及時診斷、盡早用藥可以有效延緩殘疾的發生,延長患者壽命,顯著改善患者的生活質量。”陳俊如是說道。

多發性硬化的早期干預能有效控制急性期發作癥狀,減少復發頻率和嚴重程度。具體來說,多發性硬化分為復發緩解型、繼發進展型、原發進展型這3種類型。根據中國《多發性硬化患者生存報告(2018)》顯示,我國多發性硬化的患者中83的患者為復發緩解型患者,如果未能得到有效治療,50復發緩解型患者可能進展為繼發進展型,疾病進展平均只需6.6年。繼發進展型患者的行動能力嚴重受損,平均行走能力不到100米距離。

部分多發性硬化患者的早期癥狀即使未經治療,往往1至2個月也可以自行緩解,周而復始、循環往復卻愈演愈烈,這恰是導致患者診斷延誤、治療推遲的重要原因之一。

多發性硬化的治療分為急性期和緩解期兩種。在急性期,臨床多采用短療程大劑量糖皮質激素沖擊療法來減輕急性發作癥狀。癥狀得到緩解后,患者應該接受緩解期治療,即控制疾病進展、預防復發,也被稱為疾病修正治療(DMT)。

目前雖然無法徹底治愈多發性硬化,但是國內已經有非常高效的DMT藥物,如特立氟胺、芬戈莫德和西尼莫德,這些藥物還被納入醫保,如果早期開展高效DMT治療,患者可以與病共存十幾年甚至幾十年,實現高質量的工作和生活。

對于這個疾病來說,早確診早治療,效果自然是更好的,可惜,這名女患者來得太晚啦,她都拖延了將近九年了,病情相當之嚴重,即便陳俊幫她精心調理,病情能大大緩解,但是,還是不能根治,以后,仍然需要拄拐杖才能行走。

女子聽到這個結果,很不想接受,不過,有時候生活就是如此殘酷,不接受也得學會接受。

你是天才,一住:紅甘泉:

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